צורת ההופעה וההידרדרות של פפילאדמה בתרובוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי 

תקציר: פרופ' מרדכי רוזנר

תרובוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי (Cerebral Venous Sinus Thrombosis)  הינו מחלה צרברווסקולרית נדירה המופיעה בדרך כלל בחולים צעירים. מאז שנות השמונים, שיעור התמותה הכללי מתרומבוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי פחת מ- 40 אחוזים ל-13 אחוזים בגלל אבחון מוקדם וטיפול אגרסיבי. אולם במחלה זו עדיין יש סיכון לתוצאות נוירולוגיות הרסניות הכוללות איבוד ראייה ושבץ איסכמי.

פפילאדמה מוגדרת כבצקת של ראש עצב הראייה הנובעת מלחץ תוך גולגולתי מוגבר, יכולה לגרום לאיבוד ראייה חמור ותמידי, ומהווה סימן מנבא לפרוגנוזה גרועה בתרומבוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי.

דווח שפפילאדמה מופיעה ב-32 עד 48 אחוזים מהחולים המבוגרים ובערך ב-30 אחוזים מהילדים בעת האבחנה של תרומבוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי.

חצי מהחולים המבוגרים עם תרומבוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי ופפילאדמה אין כל ממצא נוירולוגי אחר. כיון שהמופע של מצב זה יכול להיות בצורות קליניות שונות, חשוב ביותר שנוירולוגים, נוירוכירורגים ורופאי עיניים יבינו את המהלך הקליני ואת התגובה לטיפול של פפילאדמה בתרומבוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי כדי למנוע איבוד ראייה חמור בלתי הפוך.

למרות שפפילאדמה הוא ממצא שכיח במצבים אלה יש רק מעט תיאורים של צורתו והשינויים בו. בנוסף, לא ידועים גם התוצאות מבחינת הראייה בעקבות תרומבוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי. רק מחקר רטרוספקטיבי אחד מסין דיווח ש- 23 אחוזים מהחולים עם מידע על תוצאות המעקב סבלו ממידה מסוימת של ניוון של עצב הראייה אך לא דווח על ההתאמה בין תוצאה זו לחדות הראייה לאחר מעקב של שנה.

ההנחיות של האגודה האמריקאית למחלות לב ולשבץ American Heart Association American Stroke Association (AHA/ASA) לאבחנה וטיפול בתרומבוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי עם לחץ תוך גולגלתי מוגבר קובעות שמומלץ לאתר הירידה בחדות הראייה ואם קיימת ירידה כזו יש לטפל בלחץ התוך גולגלתי המוגבר במהירות. מאידך, הנחיות אלה לא כוללות הוראות בנוגע לשיטת הבדיקה ולתכיפות הבדיקות.

הבדיקות עשויות לכלול בדיקות פונדוס עם הרחבת אישונים, OCT או בדיקות שדה ראייה. הלחץ התוך גולגלתי במקרים עם תרומבוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי לרוב איננו ידוע כי דיקור מתני איננו חלק קבוע של הבירור.

כיון שחשוב מאד שחולים עם תרומבוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי יעברו בדיקת עיניים כדי לזהות ולעקוב אחר התפתחות פפילאדמה, בוצע המחקר הנוכחי בו נבחנה צורת ההופעה של פפילאדמה והשתנותה עם הזמן.

בעבר בדיקות העיניים היו שונות מבחינת התזמון שלהן. כל החולים שנכללו במחקר הנוכחי  עברו סדרת בדיקות עיניים ובדיקות נוספות לאחר טיפול תרופתי או ניתוחי כדי להעריך את התגובה לטיפול.

נאסף המידע על התוצאות מבחינת הראיה שכלל תוצאות בדיקות של חדות הראיה ושדה הראייה.

החוקרים היו ממחלקות העיניים של אוניברסיטת דיוק בצפון קרולינה, הקולג' לרפואה Mayo Clinic במינסוטה, מכון העיניים Cullen, הקולג' לרפואה Baylor בטקסס, אוניברסיטת מינסוטה, אוניברסיטת וושינגטון, אוניברסיטת קולורדו ואוניברסיטת רוצ'סטר בניו יורק.  במחקר נכללו 65 חולים משבעה מרכזים שלישוניים במהלך 9 שנים מ- 2008 עד 2016. התוצאים העיקריים כללו זמן מהאבחנה ועד לתיעוד של פפילאדמה, מידת ההתקדמות של פפילאדמה, הזמן עד להעלמות פפילאדמה, הטיפולים שניתנו, ותוצאות שדה הראייה.

הממצאים היו שפפילאדמה זוהתה בבדיקה הראשונה ב-54 אחוזים מהחולים וזוהתה בשלב מאוחר יותר ביתר 46 אחוז מהחולים עם תרובוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי.

הזמן הממוצע מהאבחנה של תרומבוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי ועד לתיעוד של פפילאדמה היה 29 ימים. ב- 1.5 אחוזים מהמקרים, הפפילאדמה החמירה במהלך 55.6 ימים בממוצע.

הזמן עד להיעלמות הפפילאדמה היה כ- 6 חודשים. חדות הראייה הסופית הייתה בין 20/20 ועד תחושת אור בלבד, ול- 40 אחוזים מהחולים נשאר נזק בשדה הראייה.

מקרים עם פפילאדמה בדרגה III על פי Frise´n grades ומקרים שהראו החמרה בפפילאדמה נשארו עם נזק קבוע לשדה הראייה.

המסקנות היו שחשוב לבצע בדיקות עיניים תכופות בכל המקרים עם תרומבוזיס של הסינוס הורידי הצרברלי.

בדיקות פונדוס הן קריטיות עבור חולים אלה היות וחלק מהם יפתחו פפילאדמה רק בשלב מאוחר יותר ובחלקם תהיה החמרה בפפילאדמה במהלך המחלה. החוקרים ממליצים במיוחד על בדיקת עיניים בזמן האבחנה הראשונית, וחזרה עליה כעבור שבועות בודדים, וכן המשך בדיקות מעקב בהתאם למידת הפפילאדמה והשינויים בחדות הראייה.