מתקצר: פרופ' מרדכי רוזנר

טיפול ב- Posterior Persistent Fetal Vasculature ותוצאותיו

 

 

הוסקולריזציה העוברית מורכבת מהעורק ההיאלואידי (hyaloid artery), vasa hyaloidea propria, כלי הדם של הקשתית וההיאלואיד, וטוניקה וסקולוזה לנטיס (tunica vasculosa lentis). היא חשובה מאד עבור ההתפתחות העוברית של המקטע הקדמי ועוברת רגרסיה עד שבוע 25 להריון.

 

כישלון הרגרסיה של מבנים אלה גורם למצב של persistent fetal vasculature (PFV). אנומליה התפתחותית נדירה זו לרוב הינה חד-צדדית וספורדית. זוהו מוטציות בגן ATOH7 ובגנים COX15 אך באופן שגרתי לא מחפשים מוטציות אלה. אם PFV מתפתח בשתי העיניים יש להתייחס אליו כאל דיספלסיה ויטראו-רטינלית שמצדיקה ביצוע בדיקות גנטיות ונוירולוגיות.

 

האבחנה נעשית פעמים רבות לאחר התפתחות פזילה או לאוקוקוריאה (leukocoria) או במקרה של מיקרופתלמיה, אשר מבטאת מצב חמור של PFV. יש צורך בפלואורסצאין אנגיוגרפיה כדי לחפש אבנורמליות ברשתית בעין השנייה, ולשלול אבחנה של familial exudative vitreoretinopathy (FEVR).

 

ההתייצגות הקלינית של PFV הטרוגנית מאד והמנעד הוא מ-  Bergmeister papilla עד להיפרדות רשתית טוטלית. מחלקים PFV לצורות קדמיות, אשר לרוב קלות יותר לאבחנה וטיפול, ולצורות אחוריות שהן מאתגרות יותר ועם פרוגנוזה גרועה יותר לשיקום האנטומיה והראייה.

 

הטיפול בצורות האחוריות עם היפרדות רשתית הינה מורכבת ומצריכה ניתוח ויטראו-רטינלי. בדיקות אולטרסאונד ו-  quantitative color Doppler flow analysis מבוצעות כדי לתכנן את הניתוח.

 

בניתוח כזה יש להתמודד עם פרוצסים סיליאריים מאורכים, לשכה קדמית רדודה, יתר לחץ עיני, ממברנות אפירטינליות ופיברוזיס, עורק היאלואידי והדוקים בין הרשתית לקופסית האחורית של העדשה.

 

אין כל הנחיות טיפוליות סטנדרטיות למצבים כאלה. פורסמו עד עתה מספר סדרות שכללו קבוצות הטרוגניות ביותר של חולים עם PVF אך אף אחת מהן לא התמקדה בצורות האחוריות. בנוסף לכך יש התקדמות טכנית בניתוחים ויטראורטינליים שעשויה לשנות את התוצאות. 

 

המטרה של המחקר הנוכחי הייתה לתאר את המאפיינים הקליניים של PVF אחורי, הטיפול בו ותוצאותיו, ולנסות להמליץ על אלגוריתם טיפולי.

 

החוקרים היו מפריז, צרפת. המחקר היה רטרוספקטיבי וכלל את כל הילדים שאובחנו עם PVF אחורי וטופלו או היו במעקב בבית החולים של קרן רוטשילד בין יוני 2011 לספטמבר 2021.

 

נאספו נתונים על הגיל והמגדר, התסמינים המייצגים, הלחץ התוך עיני, חדות הראייה בעת האבחנה והניתוח שבוצע. החולים חולקו ל- 4 קבוצות על פי החומרה ולפי המעורבות או חוסר המעורבות של המקטע הקדמי. התוצאים העיקריים היו התוצאות האנטומיות, הלחץ התוך עיני, חדות הראייה המתוקנת הטובה ביותר, תופעות לוואי בלתי רצויות לאחר הניתוח וניתוחים נוספים שבוצעו.

 

במחקר נכללו 96 חולים. גילם המדיאני בעת האבחנה היה 8 חודשים והגיל הממוצע שלהם היה 18.9 חודשים. משך המעקב היה 27 חודשים בממוצע. למרות שברוב המקרים PFV היא מחלה בודדת, ב- 8% מהמקרים היא הייתה חלק ממחלה סיסטמית.

 

ב- 62 עיניים (64%) הייתה מעורבות של המקטע הקדמי. 41 עיניים (42.7%) היו מיקרופתלמיות, אשר בשכיחות גבוהה יותר (53% לעומת 25%) היו עם PFV חמורה. ניתוחים בוצעו ב- 85 חולים (89%). מהם 69 (81%) היו עם הצלחה מלאה. ב- 5 (6%) הייתה הצלחה חלקית בגלל היפרדות רשתית היקפית מוגבלת שנשארה, ו- 11 (13%) נכשלו בגלל השארות היפרדות רשתית מלאה לאחר הניתוח.

 

תופעות לוואי לא רצויות התפתחו לאחר הניתוח ב- 38 עיניים, ואלה כללו יתר לחץ תוך עיני שהצריך טיפול בטיפות עיניים ב- 7.1%, פרוליפרציה של תאים סביב IOL ב- 8.2%, דימום לזגוגית ב- 7.1%, ושארית היפרדות רשתית משיכתית ב- 10.6%.

 

ניתוח נוסף בוצע ב- 18 חולים (21%). בבדיקת המעקב האחרונה חדות הראייה הייתה ניתנת למדידה ב- LogMAR ב- 43 ילדים (45%), קליטת אור הייתה ב- 21 עיניים (22%), וחוסר קליטת אור או חוסר יכולת לבדוק ב- 32 עיניים (33%).

המסקנות היו שבסדרה המדווחת, רוב החולים עם PFV אחורי עברו ניתוח ויטראו-רטינלי מורכב. מטרות הניתוח השתנו ממקרה למקרה וכללו השטחה של הרשתית, הפחתת משיכה ויטראו-רטינלית, ניקוי הציר האופטי, ותוצאות אסתטיות. המחברים הציעו אלגוריתם לטיפול רפואי וניתוחי ב- PFV.