10.10.2023 |
Chen Y-L, Tsai T-Y, Pan L-Y, Tsai Yj, Chen S-Y, Hsiao C-H, Yeh L-K, Tan H-Y, Chen H-C, Hung K-H, Quan W, Chen C-B, Chung W-H, Ma Dh-K
מתקצר: פרופ' מרדכי רוזנר
הסיבוכים בעיניים של סינדרום סטיבנס ג'ונסון ונקרוליזיס אפידרמלי טוקסי בילדים לעומת מבוגרים
סינדרום סטיבנס ג'ונסון (SJS) ונקרוליסיס אפידרמלי טוקסי (TEN) הן מחלות נדירות של העור והמוקוזה שלעיתים מסכנות חיים.
הן פוגעות ב- 1 עד 5 אנשים מתוך מיליון מדי שנה. בטיוואן ההיארעות הכללית הייתה 3.6 למיליון לשנה. SJS פוגע בפחות מ- 10% משטח פני הגוף בעוד ש- TEN פוגע ביותר מ- 30% משטח פני הגוף.
פגיעה בעור בין 10% ל- 30% מכונה סינדרום חופף SJS/TEN. הם מתפתחים כתגובה לא רצויה לתרופות, זיהומים ואטיולוגיות לא ידועות. הם יכולים לגרום לפגיעה בעיניים, כמו מחלת עין יבשה, דלקת קרנית, טריכיאזיס, סימבלפרון וקרטיניזציה של שפת העפעפיים. בשלב החריף של SJS/TEN העיניים מעורבות בעד 77% מהמקרים.
מחקר רטרוספקטיבי בטיוואן של 10 שנות מעקב מצא שבערך מחצית מהמקרים סבלו מסיבוכים ארוכי טווח בעיניים. השכיחות המוערכת של SJS/TEN בילדים היא 2 עד 2.5 מקרים למיליון לשנה, והתמותה נמוכה יותר – בערך 2%. למרות שמחקרים רבים דיווחו על השכיחות והתוצאות בקרב ילדים חולים עם SJS/TEN מועטות המסקנות המתייחסות רק לאוכלוסיית הילדים.
רק מחקר אחד דיווח בפירוט את התוצאות בילדים חולים והגיע למסקנה שילדים עם SJS/TEN היו עם תוצאות טובות יותר מבחינת חדות הראייה בהשוואה למבוגרים. מצד שני פגיעה בקרנית לאחר SJS/TEN בילדים קטנים עלולה לגרום לאמבליופיה.
מחקרים קודמים הראו גם שתופעות לוואי לא רצויות לתרופות, נמצאות בהתאמה רבה לפגיעות גנטיות. נמצא קשר בין SJS/TEN כתגובה ל- carbamazepine לבין HLA-B ∗15:02 וכן נמצא קשר משמעותי בין HLA-A ∗02:07 ו- HLA-B ∗46:01 לסיבוכים חמורים בעיניים בסינים Han שחלו ב- SJS/TEN בתגובה לתרופות להצטננות.
התוצאות של מחקרים שהתמקדו בפולימורפיזם ספציפי של HLA בילדים חולים ב- SJS/TEN לא היו חד משמעותיות. המטרה של המחקר הנוכחי הייתה לבדוק את השכיחות ואת החומרה של מעורבות העיניים, את התרופות הגורמות, והתוצאות הקליניות בחולים עם SJS/TEN ולהשוות אותם לחולים מבוגרים.
החוקרים היו מטיוואן וסין. המחקר היה רטרוספקטיבי השוואתי. במחקר נכללו 280 עיניים של 140 חולים, 35 ילדים ו- 105 מבוגרים עם SJS/TEN שטופלו בין 2010 ל- 2020. התוצאים העיקריים היו חדות הראייה המתוקנת הטובה ביותר בסוף המעקב וחומרת מחלת עין יבשה.
התוצא המשני היה הטיפולים התרופתיים והניתוחיים. נמצא שמתוך 64 העיניים של הילדים שהשתתפו במחקר, ב- 58 עיניים המהווים 90.6% נמצאה מעורבות חריפה של העין.
הדירוג הכרוני היה גבוה יותר באופן משמעותי בהשוואה למבוגרים. השימוש באנטיביוטיקה ו/או בתרופות אנטי-דלקתיות לא סטרואידליות וזיהומים של מיקופלסמה היו הגורמים היותר שכיחים בילדים.
סך הכל 75% מהעיניים בילדים החולים שמרו על חדות ראייה 6/12 או טובה יותר במהלך זמן מעקב ממוצע של 4.3 שנים. החומרה של מחלת עין יבשה הייתה דומה בילדים ובמבוגרים החולים. אחוז העיניים שטופלו באמצעות השתלת ממברנה אמניוטית או רירית מהפה בשלב הכרוני היה גבוה יותר באופן משמעותי בקרב הילדים החולים בהשוואה לחולים המבוגרים, דבר המבטא סיבוכים קשים יותר בקרב הילדים החולים.
לסיכום, למרות שילדים חולים ב- SJS/TEN היו עם סיבוכים קשים יותר בעיניים בהשוואה למבוגרים, רוב הילדים החולים שמרו על ראייה טובה לאורך זמן. התערבות מוקדמת וטיפול אגרסיבי עזרו לשמר את הראייה.