14.04.2024 |
Bodi TB, Klaehn LD, Kramer AM, Bhatti MT, Brodsky MC, Eggenberger ER, Di Nome MA, Leavitt JA, Garrity JA, Chen JJ, Mansukhani AA. Ocular Neuromyotonia: Clinical Features, Diagnosis, and Outcomes . Am J
מתקצר: פרופ' מרדכי רוזנר
נוירומיוטוניה של העין: מאפיינים קליניים, אבחנה ותוצאות
נוירומיוטוניה של העין הינה התכווצות אפיזודית, לא רצונית, של שריר חוץ-עיני אחד או יותר. הדבר מתבטא בדיפלופיה אינטרמיטנטית שנגרמת בעקבות מבט ממושך בכיוון הפעולה של השריר.
מצב זה תואר לראשונה באופן קליני ב- 1966 והמושג נוירומיוטוניה הוצע לראשונה ב- 1970. מחקרים אלקטרומיוגרפיים הראו שהפעילות הספונטנית של השרירים החוץ-עיניים מקורה נוירוגנית, בגלל פעילות-יתר של סיבי העצב המוטוריים שמקורם בעצבים הקרניאליים השלישי, הרביעי והשישי.
למרות שהפתופיזיולוגיה איננה מובנת לגמרי, משערים שנוירומיוטומיה של העין נגרמת מדמיאלינציה עצבית סגמנטלית שבעקבותיה נוצרת תקשורת מקומית בין נוירונים פגועים.
במקרים רבים נוירומיוטומיה של העין מתפתחת מספר חודשים או שנים לאחר טיפול בהקרנות בגידולים של אזור האוכף וסביבתו. לעיתים נדירות הוא יכול להתפתח גם בחולים ללא כל היסטוריה של הקרנות.
כיוון שנוירומיוטוניה של העין הוא מצב נדיר, ההבנה הנוכחית שלו מבוססת על תיאורי מקרים וסדרות קטנות בלבד.
במאמר הנוכחי מדווחים החוקרים על המאפיינים הקליניים, האבחנה, הטיפול, תוצאות הטיפול ועל כשלים באבחנה בסדרה של 42 חולים עם נוירומיוטוניה. החוקרים הם מארה"ב: ממינסוטה, קליפורניה, פלורידה, אריזונה וויסקונסין.
המחקר היה רטרוספקטיבי, ונכללו בו 42 חולים עם נוירומיוטוניה שאובחנו מינואר 2004 ועד ינואר 2023 בשלוש מרפאות במינסוטה, אריזונה ופלורידה. במחקר נכללו רק חולים עם אפיזודות מתועדות של נוירומיוטוניה של העין. התוצאים העיקריים היו המאפיינים הקליניים ותוצאות הטיפול.
הגיל המדיאני של החולים היה 58 שנים והטווח היה בין 16 ל- 80 שנים. היסטוריה של הקרנות קרניאליות טיפוליות הייתה ב- 39 חולים המהווים 93%. העצב הקרניאלי השישי היה מעורב ב- 31 חולים המהווים 74%. מחלה דו-צדדית נמצאה בשני חולים המהווים 5%.
הזמן המדיאני מהתחלת הדיפלופיה ועד לאבחנה היה 8 חודשים והטווח היה בין חודש אחד ל- 25 שנים. היה שיעור גבוה – 52% של אבחנות ראשוניות שגויות. 20 מתוך 42 החולים, שמהווים 48%, טופלו בתרופות פומיות (carbamazepine או oxcarbazepine או gabapentin), ומתוכם, ב- 95% היה שיפור משמעותי או העלמות התסמינים.
המסקנות היו שהקרנות קרניאליות הן הגורם השכיח ביותר של נוירומיוטוניה של העין, והן מערבות בשכיחות הגבוהה ביותר את העצב הקרניאלי השישי.
למרות שהאבחנה הראשונית שגוייה במקרים רבים, רוב החולים משתפרים בעקבות טיפול תרופתי.